Nama: Nurahmah Alhasanah

Nim   : C1AA18083

      Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi, 2010). Penyakit thalassemia merupakan salah satu penyakit genetik tersering di dunia.Penyakit genetic ini diakibatkan oleh ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin (Potts & Mandleco, 2007). Badan kesehatan dunia atau WHO (2012) menyatakan kurang lebih 7% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana angka kejadian tertinggi samapai dengan 40% kasusnya adalah di Asia

      Anak yang menderita thalasemia memiliki kondisi fisik yang baik pada saat dilahirkan, akan tetapi dengan semakin bertambahnya usia, anak akan mengalami gejala anemia baik ringan maupun berat hal ini disebabkan karena ketiadaan parsial atau total hemoglobin. Jika keadaan ini tidak segera diatasi, akan mengakibatkan kematian dini pada anak. Untuk mengatasi keadaan ini anak yang menderita thalasemia akan membutuhkan tranfusi darah yang rutin dan teratur seumur hidupnya dan membutuhkan perawatan medis yang berkelanjutan untuk mempertahankan hidupnya. Anak juga harus mengkonsumsi obat kelasi besi yang bertujuan untuk mengurangi kelebihan zat besi akibat tranfusi darah yang dilakukan secara rutin dalam jangka waktu yang lama. Hal ini berarti anak harus datang ke rumah sakit dan kadang-kadang membutuhkan waktu perawatan satu hari di rumah sakit.

     Pengobatan pada anak dengan thalasemia tidak hanya berfokus pada perawatan yang diberikan oleh tenaga kesehatan akan tetapi akan lebih berpengaruh adalah perawatan yang diberikan oleh ibu. Ibu merupakan orang terdekat yang akan lebih dulu dikenali oleh anak. Ibu berperan dalam perawatan anak thalasemia dirumah. Selama menjalani perawatan, umumnya anak selalu didampingi oleh orang tua, dan yang paling sering adalah ibu. Ibu memiliki peran penting dalam merawat dan menjaga anaknya.

        Thalasemia menjadi tantangan bagi pasien dan keluarganya baik dari segi fisik, emosi, sosial, dan kemampuan bersekolah. Permasalahan utama akibat tranfusi darah salah satunya adalah penimbunan zat besi dalam kelenjar endokrin. Penimbunan besi dalam kelenjar ini dapat menyebabkan, dan kegagalan kematangan seksual pada pasien thalasemia. Hal ini diakibatkan kurangnya hormon gonad akibat tidak terkontrolnya jumlah zat besi yang berlebihan yang mengganggu aktivasi sumbu hipothalamus dan hipofisis.5 Terapi kelasi besi merupakan satu-satunya cara untuk mengeluarkan kelebihan besi yang tertimbun di dalam tubuh. Senyawa kelasi besi bekerja efektif untuk mengeluarkan besi melalui urin.                                                                                                            Kepatuhan berobat merupakan hal penting dalam tatalaksana penderita thalasemia.7 Kidson-Gerber and Francis, tidak banyak mendapatkan pasien thalasemia yang hampir 100% patuh menjalani terapinya, sebagian besar memiliki tingkat kepatuhan kurang dari 50%. Kepatuhan terapi yang tinggi didapatkan pada pasien dengan Deferiprone (DFP) oral. Ini menunjukkan bahwa cara pemberian obat juga berperan penting dalam meningkatkan kepatuhan terapi.

DAFTAR PUSTAKA

Safitri, R., Ernawaty, J., Karim, D. (2015) Hubungan kepatuhan transfusi dan konsumsi kelasi besi terhadap pertumbuhan anak dengan thalasemia. JOM, 2, 1474-1483.

Marnis, D., Indriati, G., Nauli, F, A. (2018) Hubungan tingkat pengetahuan ibu dengan kualitas hidup anak thalasemia. Jurnal keperawatan sriwijaya, 5, 31-42.

Arifna, F., Ismy, J., Yusuf, H. (2017) Hubungan tingkat kepatuhan minum obat kelasi besi terhadap perkembangan seks sekunder pada anak penderita thalasemia beta mayor di sentral thalasemia. Jurnal ilmiah mahasiswa medisia, 2, 13-17.

Nasiri, M., Hosseini, S, H. Shahmohammadi, S. (2014) Mental health status in patients with thalasemia major in Iran. 55-61

Raafat, N., Safy, E, U., Khater, N. (2016) Assessment of cognitive function in children with beta-thalasemia major:a cross-secvtional study. Journal of child neurology, 1-6.